Quiste benigno de la glándula pineal en paciente con retinoblastoma bilateral. Reporte de caso y revisión de la literatura / Benign pineal gland cyst in a patient with bilateral retinoblastoma. Case report and literature review

Introducción: Los pacientes con Retinoblastoma (RB) hereditario se encuentran en riesgo de desarrollar otros tipos de tumores malignos primarios extraoculares durante la vida. Dentro de estos tumores se encuentra el pinealoblastoma, un tipo de neoplasia maligna que aparece en la glándula pineal y que se puede desarrollar en cualquier momento del diagnóstico del retinoblastoma bilateral. Objetivo: Presentar un caso inusual de retinoblastoma (RB) hereditario tratado y en remisión quien desarrolló un quiste pineal benigno. Diseño del estudio: Reporte de caso y revisión de literatura. Resumen del caso: Presentamos un paciente con diagnóstico de RB hereditario tratado y en remisión quien desarrolló un quiste pineal benigno durante el seguimiento clínico. Las lesiones quísticas de la glándula pineal reportadas por resonancia magnética son infrecuentes en edad pediátrica, sin embargo, su incidencia se ve aumentada en pacientes con RB, lo que genera incertidumbre sobre la posibilidad de presentar una neoplasia maligna. Aún se desconoce el mecanismo fisiopatológico de la aparición de quistes de la glándula pineal en pacientes con RB hereditario, pero podría tener relación con la alteración genética o con el tratamiento quimioterápico que reciben los pacientes para el tumor primario intraocular. Conclusión: Las características imagenológicas son fundamentales para diferenciar entre lesiones benignas y malignas de la glándula pineal en pacientes con retinoblastoma hereditario y para hacer el estrecho seguimiento junto con el examen clínico.

Background: Patients with hereditary Retinoblastoma (RB) are at risk of developing other types of extraocular primary malignancies throughout life. Among these tumors, pinealoblastoma is a type of malignancy that appears in the pineal gland and can develop at any time from the diagnosis of bilateral retinoblastoma. Objective: To present an unusual case of a patient with a diagnosis of hereditary BR who developed a pineal cyst. Study design: Case report. Case summary: We present in this article the case of a patient with a diagnosis of hereditary BR with remission who developed a pineal cyst during clinical follow-up. The cystic lesions of the pineal gland reported by magnetic resonance are infrequent in pediatric age, however its incidence is increased in patients with RB, which generates uncertainty about the possibility of the development of a primary pineal gland malignancy. The pathophysiological mechanism of pineal gland cysts in patients with hereditary RB is still unknown, but it could be related to a genetic alteration or to chemotherapy treatment that these patients receive for the primary intraocular tumor. Conclusion: The imaging characteristics are fundamental to differentiate between benign and malignant lesions of the pineal gland in patients with Hereditary Retinoblastoma and to make a close follow up.

Retinoblastoma: una presentación tardía y atípica / Retinoblastoma: late-onset and atypical presentation

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en la niñez y representa alrededor del 4 por ciento de todos los cánceres de esta etapa de la vida y menos del 1 por ciento en general. Este reporte describe la presentación tardía de retinoblastoma en forma de panuveítis en un adolescente de 11 años, diagnosticado inicialmente como toxocariasis ocular. Esta enfermedad es rara en pacientes mayores de 8 años, pero tiene que ser incluida como diagnóstico diferencial. El diagnóstico tardío o erróneo constituye un riesgo para la vida y peor pronóstico visual(AU)

Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor in childhood, representing about 4 percent of all cancers at that stage of life and 1 percent in general. A description is provided of a late-onset panuveitic retinoblastoma in an 11-year-old male patient initially diagnosed with ocular toxocariasis. The disease is rare in people over 8 years of age, but it should be included in the differential diagnosis. Late or mistaken diagnosis constitutes a risk to life and a worse visual prognosis(AU)